先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（congenital intestinal malratation）是一種常見(jiàn)的消化道發(fā)育畸形。它是指在胚胎期中腸以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全而引起的腸梗阻。發(fā)病率為1/6 000，男：女為2:1。它是小兒特別是新生兒期腸梗阻的重要原因之一。

  胚胎學(xué)：胚胎3~4周時(shí)，原腸呈單一管道，分為前腸、中腸和后腸。中腸發(fā)育成十二指腸的后1/3到橫結(jié)腸的前2/3這一段。在胚胎第6周時(shí)，由于中腸的迅速生長(zhǎng)超過(guò)了胚胎體腔的發(fā)育，故中腸被擠出腹腔從臍孔進(jìn)入臍帶的基底部（圖10 - 14）。胚胎第8周，由于腹腔的發(fā)育，中腸近端的十二指腸空腸袢先回到腹腔內(nèi)腸系膜上動(dòng)脈的前方，隨即以腸系膜上動(dòng)脈為軸心進(jìn)行逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)（因食道在脊柱的右側(cè)）。具體過(guò)程為：由腸系膜上動(dòng)脈的前方轉(zhuǎn)向右側(cè)方，再轉(zhuǎn)向后方，最后轉(zhuǎn)向左側(cè)方。共轉(zhuǎn)2700，固定于腸系膜上動(dòng)脈和脊柱的左側(cè)后腹壁上。在上述旋轉(zhuǎn)期間，中腸遠(yuǎn)端的回腸盲腸袢也相繼退回腹腔，先位于腸系膜上動(dòng)脈的左前下方，并以腸系膜上動(dòng)脈為軸心進(jìn)行逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)（以回盲部為標(biāo)志），從左下腹到左季肋部，到右季肋部，最后固定于右下腹，完成2700旋轉(zhuǎn)。在胚胎第12周末，完成中腸的正常旋轉(zhuǎn)過(guò)程。在出生前這段時(shí)期，升、降結(jié)腸分別固定于右、左兩側(cè)后腹壁，小腸系膜從Treitz韌帶開(kāi)始，由左上腹到右下腹以最寬闊和最穩(wěn)定的系膜根部固定于后腹壁上。

  病因：如上所述，中腸旋轉(zhuǎn)主要包括3個(gè)方面：①十二指腸空腸袢的旋轉(zhuǎn)。②回腸盲腸袢的旋轉(zhuǎn)。③上述兩腸袢系膜的附著和固定。任何原因使上述三方面發(fā)生障礙，即腸道位置異常和系膜不固定都可導(dǎo)致復(fù)雜的病理結(jié)果和急慢性腸梗阻。而引起中腸旋轉(zhuǎn)不良的原因目前尚不清楚。

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