近年來,在北京兒童醫(yī)院擁擠不堪的候診室人中,人們愈來愈多地見到一些高度浮腫的可憐的孩子面孔。仔細(xì)端詳,你會(huì)發(fā)現(xiàn)他們不僅臉腫、手腳腫,而且還常常有一個(gè)使他們活動(dòng)受限制的“大肚子”?;純翰粌H腹壁浮腫,還有腹水。在沒有合并感染的情況下,腹水是無色透明的清亮液體,內(nèi)含大量的蛋白質(zhì),重癥腎病患者還有胸水等。這些液體會(huì)壓迫肺和腹腔臟器,使病兒出現(xiàn)胸腹脹滿、不思飲食和“憋氣”等癥狀。部分男性患兒還會(huì)出現(xiàn)陰莖和陰囊水腫。據(jù)我們的臨床觀察,病情嚴(yán)重的腎病患者多來自郊區(qū)、縣和外省市,城里的患兒病情相對(duì)較輕。
提起“浮腫”這個(gè)詞兒,人們很容易將它與“腎病’’聯(lián)系到一起考慮,其實(shí)不盡然。因?yàn)檫€有很多疾病也有浮腫表現(xiàn),如心臟病、肝病、內(nèi)分泌疾病、營養(yǎng)不良等,均需與“腎病”相鑒別。
腎病綜合征的浮腫是嚴(yán)重的,有別于急性腎炎,是一組以大量蛋白尿(尿蛋白定性+++——++++,定量大于0.1克/千克體重/日)、高度水腫、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥為特征的疾病。腎病綜合征有特發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,后者可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、乙型肝炎等全身性疾病。而特發(fā)性腎病綜合征雖病因不明確,但經(jīng)多年的研究,現(xiàn)在認(rèn)為該病的發(fā)生屬免疫學(xué)發(fā)病機(jī)理,包括細(xì)胞免疫功能、體液免疫功能及補(bǔ)體系統(tǒng)諸多因素?;純簷C(jī)體抵抗力低下,易患各種感染,如腹膜炎、肺炎、皮膚和尿路感染等,病原菌以大腸桿菌、肺炎雙球菌為多見。感染使病情遷延、反復(fù)或復(fù)發(fā),重癥感染直接威脅患兒生命。因此防治感染對(duì)腎病患兒至關(guān)重要。
由于高膽固醇血癥使血液粘滯性增加,如若同時(shí)存在血漿纖維蛋白原定量及血小板計(jì)數(shù)增加,需考慮存在高凝狀態(tài)。要預(yù)防并發(fā)癥血栓栓塞的發(fā)生。此外,腎病患兒如發(fā)生嘔吐、腹瀉或進(jìn)食不佳時(shí),應(yīng)引起足夠重視,以防發(fā)生低血容量性休克。高度浮腫伴尿少時(shí)需及時(shí)就醫(yī),因?yàn)樵谶@種情況下,存在發(fā)展成為腎功能衰竭的危險(xiǎn)性。
腎病綜合征患兒的飲食應(yīng)以營養(yǎng)均衡和易消化為主。不要錯(cuò)誤地認(rèn)為患兒尿中蛋白丟失多而過食高蛋白食物,這會(huì)增加有病變腎臟的負(fù)荷,不利于疾病的恢復(fù)。
治療腎病綜合征的首選藥物是皮質(zhì)類固醇激素,常用的強(qiáng)的松(有的譯名為潑尼松)就是其中一種。由于激素類藥物有不少副作用,如高血壓等,故服用激素期間需定期到醫(yī)院復(fù)查,遵照醫(yī)囑增減藥量,千萬不可自作主張?bào)E停激素,這是有危險(xiǎn)的。在服用激素期間及病情緩解停服激素3年內(nèi),避免各種預(yù)防注射和過勞、防治感染,這都是減少病情復(fù)發(fā)的重要環(huán)節(jié)。