本病常在出生后頭幾個(gè)月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為陣發(fā)性的強(qiáng)直痙攣發(fā)作或強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。一次痙攣可長(zhǎng)達(dá)10秒，痙攣間隔為9～15 秒，每天抽搐次數(shù)可達(dá)百次。腦電圖顯示：在睡眠和覺醒狀態(tài)下都可見到持續(xù)抑制-暴發(fā)的異常表現(xiàn)。

　　本型是一種惡性癲癇性腦病，抗癲癇藥治療無(wú)效，預(yù)后不良，常伴有嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯和頑固性發(fā)作，在出生半年左右常發(fā)展成為嬰兒痙攣癥，大多在7歲前死亡。

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